Displasia fibrosa poliostotica tipo Jaffe: a propósito de un caso

Caleb Vegas Peraza, Julio Antonio Vegas Cuevas, Dallami Peraza Rivas

Resumen

La displasia fibrosa es un proceso benigno de naturaleza probablemente mal formativa, caracterizado por la presencia de tejido fibroso conectivo con una disposición arremolinada característica en la que se encuentran huesos maduros no laminares. Existen dos formas de presentación una forma monostótica  y otra forma poliostótica está última a su vez posee un tipo especial la tipo Jaffé (solamente con deformidad ósea). Presentamos un paciente masculino de 48 años de edad, raza blanca, con antecedentes patológicos personales de fractura de cadera a los 3 años y de gastritis crónica con eventos de agudización. Se establece el diagnóstico presuntivo por técnicas de neuroimagen, tomografía axial computarizada y resonancia magnética nuclear la cual reveló destrucción de cuerpos vertebrales y compresión medular severa, además en la radiografía se observó fémur izquierdo en forma de callado de pastor. La afección no presenta tratamiento específico, pero se puede suministrar parmidato sódico para aliviar el dolor.

Palabras clave

displasia fibrosa poliostótica tipo Jaffé, tejido fibroso conectivo, compresión medular, fractura de cadera

Referencias

L. Copley,J.P. Dormans. Benign pediatric bone tumors. Evaluation and treatment. Pediatr Clin North Am, 43 [Internet] 2013 [citado 10 Oct 2018], pp. 949-966 Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8692589

D.M. Riddell. Malignant change in fibrous dysplasia. J Bone Joint Surg Br, 46 [Internet] 1964 [citado 10 Oct 2018], pp. 251-255 Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14167633

Plotkin H, Rauch F, Zeitin L, Munns C, Travers R, Glorieux F. Effect of parmidronate treatment in children with polyiostotic fibrous dysplasia of bone. [Internet] 2013 [citado 10 Oct 2018] J Clin Endocrinol Matab 88:4569-4575

Chapurlat RD Fibrous dysplasia of bone. [Internet] 2016 [citado 10 Oct 2018] Bailliére´s ClinicalRheumatology 14:385-398

MedLine Plus [Internet] 2015 [citado 10 Oct 2018]Disponible en: http://displasia.org/fibrosa/complicaciones

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