Cardiopatía congénita y situs inverso como expresión prenatal del síndrome Ivemark

Introducción: El Síndrome Ivemark es una rara condición congénita que afecta múltiples órganos del cuerpo, es clasificada como un desorden de heterotaxia o desorden de lateralidad. Se caracteriza por anomalías del bazo y de otros órganos abdominales así como malformaciones cardiacas.

Presentación del caso: Niño de 15 meses que en la semana 28 de su desarrollo fetal se le realizó la ecocardiografía fetal, observándose corazón a la izquierda con un eje de más de 650 con aumento de cavidades derechas, a nivel valvular aórtico una ligera disminución de su calibre. Se plantea como impresiones diagnóstica situs inverso, Interrupción de vena cava inferior y continuación con vena ácigos, estenosis valvular aórtica e Isomerismo izquierdo. Se realizó parto por cesárea, con un tiempo gestacional de 39 semanas, peso  5080 gr, apgar 9-9. Se realiza ultrasonido abdominal donde no se define bazo, el riñón derecho se encuentra malrotado, se diagnosticó malrotación intestinal. Se concluyó como diagnóstico definitivo el Síndrome Ivemark. Se mantiene en seguimiento periódico por varias especialidades médicas.

Conclusiones: En la actualidad es posible realizar el diagnóstico precoz de los signos cardinales que involucran órganos internos como sistema cardiovascular, hígado, bazo, en la etapa prenatal y por tanto pensar en el Síndrome Ivemark, lo cual contribuye al asesoramiento genético y al abordaje multidisciplinario en la etapa neonatal, con lo cual se evitan complicaciones fatales y por tanto se revierte en el aumento de la calidad y esperanza de vida.

Melissa Toledo Licourt, Ana Laura Tellez García, Deysi Licourt Otero
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Adolescentes con diagnóstico de endocarditis infecciosa atendidos en el Hospital Infantil Norte de Santiago de Cuba

Introducción: la endocarditis infecciosa constituye uno de los principales prototipos de las enfermedades cardiovasculares no solo a escala mundial, sino también en el ámbito nacional.

Objetivo: caracterizar clínica y epidemiológicamente a los adolescentes con diagnóstico de endocarditis infecciosa atendidos en el Hospital Infantil Norte de Santiago de Cuba de 2010 a 2017.

Método: se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal. El universo estuvo constituido por 20 adolescentes con diagnóstico de endocarditis infecciosa atendidos en el Hospital Infantil Norte de Santiago de Cuba en el período de 2010 a 2017. La información se obtuvo de las historias clínicas.

Resultados: predominó el grupo de edades de 10 a 12 años (45 %) y el sexo masculino (65 %). La fiebre y la taquicardia fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes, presentes en el 100 % de los adolescentes. La comunicación interventricular constituyó la comorbilidad más significativa con un 30 %. Los hemocultivos fueron positivos en el 75 % de los casos; solo hubo un paciente fallecido en la serie (5 %) y el 75 % evolucionó satisfactoriamente a la curación.

Conclusiones: en la adolescencia la endocarditis infecciosa es más frecuente en el sexo masculino, teniendo varias formas de presentación; además se asocia directamente a la presencia de otras enfermedades, teniendo una baja mortalidad en la serie estudiada.

Rubén Elieser Díaz Samada, Saylin de las Mercedes Casin Rodríguez, María Elena Mora Arias, Raidel Roberto Medina Rodríguez, Alexi Domínguez Fabars
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Diagnóstico prenatal de defectos cardíacos congénitos fetales en Pinar del Río

Introducción: las cardiopatías congénitas son alteraciones del corazón y los grandes vasos originadas antes del nacimiento debidas al desarrollo defectuoso del embrión, siendo causa significativa de muerte infantil en muchos países.

Objetivo: caracterizar aspectos epidemiológicos del diagnóstico prenatal de defectos cardiacos congénitos fetales en Pinar del Río en los años 2014 y 2015.

Método: se realizó una investigación observacional, descriptiva y transversal durante el período comprendido entre enero de 2014 y diciembre de 2015 en el departamento de Genética Médica de la ciudad Pinar del Río. El universo estuvo constituido por un total de 28 gestantes diagnosticadas por ecografía como portadoras de defectos cardíacos congénitos. El análisis de los datos se presentó en tablas estadísticas para su mejor comprensión utilizándose las medidas de resumen frecuencia absoluta y porcentaje.

Resultados: predominaron las embarazadas con edades entre 16 y 24 años (50 %), el 53,6 % fueron diagnosticadas en el año 2014, Consolación del Sur resultó el área de salud prevalente con un 28,6 %, de las cuales el 21,4 % interrumpieron su gestación. Fueron superiores las mujeres con edad gestacional entre 23 y 25 semanas (57,1 %), de las cuales el 50 % fueron interrumpidas, predominó el diagnóstico de Canal aurículoventricular (35,7 %), interrumpiéndose el embarazo el 28,6 % de las gestantes. Prevaleció el análisis anatomopatológico de los fetos con un 85,7 %.

Conclusiones: se constató predominio de las interrupciones del embarazo luego del diagnóstico de dichas alteraciones, se considera efectivo el papel del programa de detección de malformaciones, con vistas a identificar precozmente dichas alteraciones y poder orientar a la pareja.

Ana Beatriz Hidalgo Reyes, Glenda Beatriz Santana Cabrera, Darbys Elizabeth Hidalgo Reyes, Lourdes Reyes Puentes
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